Симптомы и методы лечения пароксизмальной миоплегии

Среди нервно-мышечных болезней наследственного характера необходимо выделить довольно редкое заболевание, такое как пароксизмальная миоплегия, патогенез которого до сих пор до конца не ясен. В этой статье пойдет речь о причинах его возникновения и насколько он может быть опасен для человека.

Что это такое?

Заболевание представляет собой паралич скелетной мускулатуры, периодически повторяющийся и ведущий к обездвиживанию человека.

Основные причины возникновения отклонения:

• Решающее значение здесь имеет уровень калия в кровеносной системе и структурах, принимающих участие в мускульном сокращении;
• Согласно с исследованиями, которые проводились учеными биохимиками и физиологами, было выяснено, что первопричина болезни лежит в нарушении внутриклеточного баланса, в ходе которого происходит расстройство обмена веществ в мышечной ткани;
• Вторичная причина – это в кровеносной системе нарушается уровень альдостерона, вследствие чего и развивается пароксизмальная миоплегия. Помимо этого, в мышечные и нервно-мышечные синапсы не поступает энергия, поэтому возникают блоки. Из-за них не осуществляется нейромышечная передача.

При периодическом параличе ионы не могут свободно поступать в мышечные мембраны из-за генетического детерминанта. Поэтому и развивается нервно-мышечная патология.

Чтобы восстановить работу мышечной мускулатуры, потребуется вначале провести восстановительный процесс внутреннего ионного баланса, а только после этого мышцы смогут вернуться к устойчивой норме.

Причины возникновения

Согласно со статистикой, по наследству пароксизмы миоплегии передаются в 60-80% случаев выявленных заболеваний. Чаще всего доминантный тип наследования у человека может проявляться в 15-25 лет, но случаются и значительные отклонения от этих норм.

Важно! В первые годы проявления этого заболевания приступы могут повторяться довольно часто. Впоследствии они стабилизируются, и после 40-50 лет приступов становится гораздо меньше, потом они и вовсе прекращаются.

Отчего же может зависеть такая возрастная характеристика? В первую очередь, от гормональных факторов, которые имеют огромное влияние на развитие пароксизмы миоплегии.

Как можно понять, что начинается приступ? Существуют первичные симптомы, согласно с которыми, врачами определяется у человека наличие пароксизмальной миоплегии:

1. Чаще всего приступ может провоцироваться во сне;
2. Употребление пищи, в которой в большом количестве содержатся быстрые углеводы;
3. Интенсивное напряжение мышечной мускулатуры;
4. Частое распитие спиртных напитков;
5. Переохлаждение;
6. Эмоциональные факторы.

Приступы в основном могут возникать из-за перераспределения калия в организме человека. Этот процесс может происходить по следующим причинам:

1. В межклеточной жидкости, а также в кровеносной плазме резко может уменьшиться уровень содержания калия.
2. В мышечной мускулатуре и клетках находится в избыточном количестве калий.

При исследованиях учеными-биологами было выяснено, что при нормальных условиях калий может перемещаться внутрь клеток в ночное время суток, а в межклеточную жидкость – в диезном состоянии. У пациентов, страдающих миоплегией, такие физиологические колебания чаще всего приводят к тому, что приступы могут возникать ближе ко времени сна.

От обилия приема пищи могут возникать приступы дискалиемической концепции миоплегии. Такая же реакция возникнет и на ввод адреналина, глюкозного раствора, инсулина. Объясняется это тем, что они снижают уровень калия в кровеносной системе и тканях.

Важно! У людей, имеющих атлетическое телосложение, может наблюдаться мышечная гипертрофия из-за наличия нормокалиемической формы миоплегии.

Также приступы пароксизмальной миоплегии могут возникать из-за приема медикаментозных препаратов, которые провоцируют вывод калия из организма посредством мочевой жидкости, например, диуретики, салуретики. В норме калий в кровеносной системе составляет 16-25 мг%, а после приема таких препаратов – 10-12%.

Виды

У пароксизмальной миоплегии существует три формы развития болезни. Всех их объединяет общий патогенез – аутосомный и доминантный наследственный механизм. Отличие форм состоит в степени пенетрантности генов. Рассмотрим каждую форму заболевания в отдельности.

Гипокалиемическая форма

Эта форма болезни среди пациентов чаще всего встречается у мужской группы в возрастной категории 10-18 лет, в более редких случаях – до 30 лет.

До определенного момента болезнь может себя никак не проявлять.

Но существуют причины, которые могут поспособствовать ее пробуждению, например, это:

1. Злоупотребление алкоголем;
2. Активные физические нагрузки;
3. Непомерное употребление пищи, богатой солями и углеводами.

У женского населения приступы пароксизмальной миоплегии могут проявиться за пару дней до начала менструального цикла, либо в первый же день его начала.

Длительность приступа различная: от нескольких часов и до 24 часов. В этот период у человека отсутствует мышечный тонус, рефлексы сухожилий. У пациента могут наблюдаться следующие вегетативные расстройства:

1. Усиленная тахикардия;
2. Невозможность нормально дышать;
3. Обильный гипергидроз во всему телу;
4. Покраснение лица;
5. Гипотрофия мышечной ткани в конечностях;
6. Полидипсия.

Пациент усиленно пытается активно двигаться, что постепенно приводит к нормализации мышечной силы, вследствие чего восстанавливается двигательная функция.

Гиперкалиемическая форма

Эта форма паралича встречается немножко реже, нежели первый тип миоплегии.

По наследству это заболевание может передаваться до 4-го колена родословной.

Передается она как по женской линии, так и по мужской одинаково.

Патологические проявления можно уже наблюдать до десятилетнего возраста ребенка и после этого возраста тоже.

Провокаторами могут стать:

• Голодающий период пациента, соблюдение жестких диет;
• Признаки могут проявиться после активного физического труда.

Пациент в конечностях и лицевых мышцах начинает постепенно ощущать, что его мышцы расслабляются. Эта слабость затем распространяется на лицевую поверхность и всю мускулатуру тела.

У человека, предрасположенного к пароксизмальной миоплегии, могут наблюдаться такие симптомы:

1. Арефлексия сухожилий;
2. Общий мышечный ослабленный тонус;
3. Выраженное учащенное сердцебиение;
4. Профузное потоотделение;
5. Усиленная жажда;
6. Артериальная гипотония.

Если приступ пароксизма этой периодической формы болезни затянется, он у человека отнимает 2-3 часа нормальной жизни.

Нормокалиемическая форма

Этот вид формы болезни встречается крайне редко. В литературе его описание было сделано, на основании проведенных исследований, в которых приняло участие всего 4 семьи с такой патологией. Наследование заболевания происходит аутосомно-доминантно, чаще всего проявляется в 1-10 лет.

Отличительные черты нормокалиемической формы миоплегии – это разные степени поражения мышечной ткани и лицевой поверхности, включительно до полного паралича. У некоторых больных может наблюдаться гипертрофия мышечной ткани, вследствие чего формируется атлетическое сложение тела.

Причины активизации этой формы болезни:

• Переохлаждение организма;
• Слишком активная тренировка или усиленный физический труд.

Справка! Для болезни характерно постепенное нарастание ослабления мышц. Приступы могут длиться долго: от 24-48 часов и до одного месяца.

Клиническая картина

Приступы миоплегии чаще всего возникают внезапно с развития общей слабости мышц и всего тела, в некоторых случаях может наступать полный паралич. Рефлексы сухожилий и кожи могут отсутствовать.
В сыворотке крови при пароксизмальной миоплегии может резко снизиться уровень калия. Но при этом значительно увеличится сахар. В ходе исследований было замечено, что при электрическом и биоэлектрическом воздействии наблюдается трупная реакция.

При заболевании могут проявляться следующие клинические симптомы:

1. Мышечная слабость, иногда распространяющаяся на краниальную мускулатуру;
2. Ярко выраженная парестезия;
3. Усиленное потоотделение.

Сами приступы короткие, могут чаще появляться в дневное время суток.

Полезное видео по теме:

Как проводится дифференциальная диагностика?

Врачу помогает установить диагноз наличие наследственного анамнеза. Если болезнь возникла первично, тогда производится генетическое исследование и на основании полученных результатов пациенту ставится диагноз. Также необходима консультация эндокринолога и невропатолога.

Что говорят анализы при разных формах болезни:

Для диагностирования болезни также применяется внутривенное введение растворной жидкости хлорида калия. Если в течение получаса у пациента станут развиваться симптомы, свойственные болезни, то определяется пароксизмальная миоплегия.

Методы лечения

В неврологии о лечении этого заболевания всегда говорят комплексно. Если у пациента наблюдается приступ гипокалиемического типа болезни, то ему врач назначает применение хлористого калия 2%. Каждые 2 часа нужно выпивать по 1-2 ст. л. раствора. Или же можно ввести его внутривенно, доза составляет 5 мл.

Между приступами нужно принимать препараты, подавляющие альдостерон, например, Верошпирон, Альдактон по 100-200 мг. Длительность лечебного курса может продлиться до 5-8 месяцев. Если терапия не принесла положительных результатов, дополнительно врач назначает Диакарб по 2 раза/сутки.

Внимание! Параллельно с лечением пациенту необходимо придерживаться диетического питания, употреблять пищу, обогащенную калием.

При гипокалиемическом типе болезни внутривенно вводят растворную жидкость хлористого калия 10% ежечасно. Также нужно добавить глюкозу и магния аспарагинат. Здесь диета должна быть со сниженным показателем калия в продуктах. Питаться нужно дробно.

Прогноз на выздоровление

При правильно подобранной лечебной терапии (во время приступов и между ними), а также при соблюдении диетического питания, отказа от спиртных напитков, болезнь может отступить. Приступы будут не так часто проявляться, а после 40-50 лет и вовсе пройдут.

Прогноз практически во всех случаях благоприятный. Во время приступов зафиксированы лишь редкие случаи смертельного исхода.

Вывод

Это заболевание существенно ухудшает жизнь человека. При наблюдении первичной симптоматики пароксизмальной миоплегии необходимо своевременно заняться лечебным процессом, придерживаться режима стола питания, чтобы не усугублять положение.