Синдром Шихана: всё о патологии

Тяжелая нейроэндокринная патология возникает у женщин после абортов и осложненных родов. Несмотря на редкую встречаемость, выявляется у 0,1-2,7 рожениц старше 20 лет, акушеры-гинекологи уделяют синдрому Шихана особое внимание и стараются всячески его предупредить.

Синдром Шихана: что это такое

Синдром Шихана – это тяжелое эндокринное заболевание, возникшее из-за гибели тканей гипофиза, что приводит к нарушению его функционирования.

Впервые о диагнозе узнали в 1939 году благодаря ученому Х. Шихану, который проводил обследование рожениц с тяжелыми родами. Он выявил, что роды, осложненные кровотечением, либо развитие преэклампсии и эклампсии во время беременности, часто в дальнейшем осложняются эндокринной дисфункцией у женщин.

Гипофиз регулирует работу многих эндокринных структур: надпочечники, щитовидная железа, репродуктивная система. Также он вырабатывает множество гормонов, от которых зависит рост, обменные процессы в организме, в том числе и водный баланс. От нормального его функционирования зависят природные биоритмы. Женский цикл, способность зачать ребенка и лактация также регулируется гипофизом. Гибель его клеток нарушает выработку важных биологически активных компонентов, которые регулируют состояние организма.

Доктор Шихан заметил, что у женщин после тяжелой беременности и родов часто возникают проблемы с грудным вскармливанием. Несмотря на хороший сосательный рефлекс у ребенка, частые прикладывания к груди, спокойствие матери, молоко вырабатывается в недостаточном количестве либо вовсе отсутствует.

В зависимости от объема поражения, в процесс вовлекаются и другие системы. Зачастую, поражаются внутренние половые органы, что приводит к дисфункции яичников. Из-за недостаточной выработки ТТГ отмечается гипофункция щитовидной и паращитовидной железы. Наиболее опасным является дефицит выработки кортикотропоцитов, которые воздействуют на надпочечники и стимулируют продуцирование гормонов стресса – кортикостероидов.

Справка! У пациенток страдает нервная система, рано развивается климакс и происходит инволюция вторичных половых органов.

Согласно статистике, в развитых странах частота встречаемости – не более 0,1% среди рожениц. В странах с низкоуровневой медициной, плохими социальными условиями жизни и отсутствующими мероприятиями по профилактике родовых осложнений, распространенность достигает более 3,9% среди рожениц.

Причины возникновения

Во время беременности увеличивается потребность организма в гормонах гипофиза. В связи с этим он увеличивается в размерах, при этом для нормальной его работы требуется достаточное кровоснабжение. В основе патогенеза заболевания – острое или хроническое нарушение поступления крови в гипофиз, приводящее к ишемии и гибели его тканей. Любые состояния, сопровождающиеся закупоркой сосудов, снижением объема циркулирующей жидкости, гипотонией или гипертонией являются благоприятным фоном для заболевания. Наиболее частыми причинами развития диагноза являются:

• массивные кровопотери более 800 мл крови. Они возникают при отслойке плаценты, разрыве матки, предлежании плаценты, гипотонии матки. В результате возникает ишемия и гибель тканей;
• ДВС-синдром – образовавшиеся тромбы препятствуют кровообращению, способствуя ишемии и некрозу в пораженном участке;
• инфекционно-токсический шок – токсины бактерий, попадая в головной мозг, приводят к гибели его тканей.

В результате гибели тканей, прекращается либо снижается выработка гормонов, препятствуя нормальному функционированию тех структур, работу которых регулирует гипофиз.

Тяжелое течение беременности не является причиной синдрома Шихана, но из-за него может возникнуть кровотечение. Осложненную беременность рекомендуется вести под тщательным медицинским контролем.

Классификация заболевания

От объема пораженных тканей зависит клиническая картина, выраженность симптомов и тяжесть ее течения. Для определения тактики ведения больной, определяют форму синдрома Шихана, которые бывают следующими:

• глобальная – обширный некроз клеток и тканей выражается прекращением секреции гормонов и нарушением функций, которые они обеспечивали;
• частичная – гипофиз частично сохранен и выполняет свою функцию, но недостаточно;
• комбинированная – выражается в недостаточности других эндокринных структур: надпочечников, щитовидной железы или половых органов.

В зависимости от тяжести течения, заболевание классифицируют на легкой, средней и тяжелой тяжести.

Симптомы

Симптомы и клинические проявления зависят от того, какой отдел гипофиза пострадал. В зависимости от преобладающих симптомов, врачам удается определить, секреция каких веществ нарушена. Это позволяет выявить локализацию пораженного участка. Наиболее распространенными вариантами течения Шихана является:

• нарушение гонадотропной функции – наиболее распространенная форма. Из-за сниженного количества пролактина возникают трудности с грудным вскармливанием, вплоть до его полного прекращения. Через 2-3 месяца после родов происходит инволюция молочных желез. Спустя длительное время не происходит восстановление менструального цикла. Атрофируются внутренние и наружные половые органы, слизистая влагалища и вульвы истончается. Наружные половые органы лишаются пигмента. Усиливается выпадение волос на всех участках тела, ухудшается состояние кожи и ногтей;
• снижение выработки АКТГ – приводит к надпочечниковой недостаточности, которая характеризируется апатией, гипогликемией, гипотонией, тошнотой, ознобом, прогрессирующим истощением. При такой форме существенно снижается иммунитет, из-за чего организму тяжело бороться с инфекцией. Если своевременно не начать лечение, такая форма может привести к летальному исходу;
• дефицит ТТГ – способствует развитию вторичного гипотиреоза. Отмечается изменения психики и поведения. Появляется апатия, заторможенность, сонливость. Значительно ухудшается память, снижается физическая активность. Состояние осложняется увеличением массы тела, присоединение отеков, болезненных ощущений в области сердца, одышкой и тахикардией.

Зачастую, первые признаки выявляются спустя 2-3 месяца после родов. Из-за того, что вначале преобладает неспецифическая симптоматика, часто болезнь диагностируют на поздних стадиях.

Важно! Если при появлении признаков не обратиться к врачу для диагностирования и определения тактики лечения, заболевание может привести к летальному исходу.

Диагностика

На основании предъявленных жалоб пациентки эндокринолог может заподозрить эндокринную патологию. Для подтверждения диагноза необходимо визуализировать гипофиз. Для этого зачастую прибегают к прицельной рентгенографии. Признаком болезни будет уменьшение структуры в размерах либо его отсутствие в турецком седле.

Для определения формы болезни, тяжести ее течения и нарушения функций эндокринных систем проводят лабораторное обследование для определения уровня гормонов. Изучают уровень ФСГ, АКТГ, ТТГ, ЛГ, пролактина, кортизола.

Также применяют следующие методы исследования:

• УЗИ органов малого таза;
• УЗИ щитовидной железы,
• УЗИ почек и надпочечников;
• клинический анализ мочи и крови;
• глюкозотолерантный тест;
• МРТ головы.

Также рекомендуется пройти обследование у гинеколога, кардиолога, невропатолога, нейрохирурга, онколога.

Лечение

Выполнение клинических рекомендаций врача позволит существенно улучшить состояние пациентки и предотвратить развитие тяжелых осложнений. Полное восстановление структуры органа и его функционирования практически невозможно. Основной целью лечения является восстановление нормального гормонального фона и купирование симптомов. При незначительном поражении органа, после курса заместительной терапии, удается достичь его восстановления и полного излечения. В зависимости от того, каких биологически активных веществ недостаточно назначают гормоны надпочечников и щитовидной железы, половые гормоны. Зачастую, применяют следующие группы препаратов:

• глюкокортикостероиды – чаще всего назначают Преднизолон. Минимальная эффективная доза – 5 мг. Рекомендуется пить препарат рано утром. ГКС обладают рядом побочных действий, для предотвращения которых важно параллельно принимать препараты кальция, калия и Н2 блокаторов для профилактики атрофического гастрита. Резкая отмена препарата, после длительного применения, может привести к опасному состоянию – синдрому отмены. Медикамент применяется длительное время, но зачастую его принимать необходимо всю жизнь;
• половые гормоны – назначают комплексные гормональные средства, включающие в свой состав и эстроген и прогестерон. Чаще всего назначают оральные контрацептивы. Лекарственное средство, дозу и схему применения определяет врач-гинеколог после исследования гормонального фона больной;
• гормоны щитовидной железы – для лечения гипотериоза назначают L-тироксин. Вначале применяют минимальную дозу, постепенно повышая ее до достижения терапевтического эффекта.

Важно! Коррекцию гипотиреоза нельзя назначать до купирования надпочечниковой недостаточности. Вначале назначают ГКС, затем L-тироксин. Это необходимо для предотвращения тяжелой формы надпочечниковой недостаточности, которая несет угрозу для жизни.

Симптоматическое лечение синдрома Шихана применяют для улучшения состояния больной и купирования негативных симптомов. Используют витаминные и минеральные комплексы для укрепления иммунитета.

При выраженном похудении рекомендовано использовать средства, стимулирующие метаболизм и обеспечивающие организм достаточным количеством энергии: Милдронат, АТФ, Ливокарнетин.

В зависимости от течения болезни врач может назначить лекарства для улучшения сердечной деятельности, профилактики заболеваний ЖКТ и другие медикаменты.

Осложнения

Болезнь Шихана – достаточно опасная патология, которой опасаются все акушеры-гинекологи и эндокринологи. Наиболее тяжелым и опасным осложнением является острая или хроническая надпочечниковая недостаточность. Вещества, вырабатываемые надпочечниками, выполняют жизненно важные функции, и их дефицит без своевременной заместительной терапии может привести к смерти больной. Несмотря на то, что такая форма болезни нераспространенна – важно вовремя ее выявлять и корректировать.

Также синдром Шихана может стать причиной выраженной кахексии и обездвиживания пациентки. Такие больные не самостоятельны и нуждаются в постоянном уходе.

Атрофия половых органов приводит к раннему климаксу, бесплодию, воспалительным процессам.

Одним из возможных осложнений является анемия, которая практически не поддается лечению.

Пациенты, у которых отмечается ухудшение памяти и умственных способностей, часто сталкиваются с ранним маразмом.

Заболевание неблагоприятно сказывается на состоянии всего организма, ускоряя его старение.

Своевременная диагностика и коррекция состояния позволяет полностью предотвратить осложнения, восстановить функциональность эндокринной системы. Такие пациенты способны вести здоровый и активный образ жизни.

Профилактика

Основным методом профилактики является планирование беременности, со своевременной постановкой на учет и тщательным наблюдением за женщиной в этот период, особенно, если у нее выявлена патология. Также важно рожать только в специализированных медицинских учреждениях, в которых есть возможность оказать неотложную помощь в случае тяжелого кровотечения и других осложнений.

Важно! Несмотря на популярность «домашних родов», которую объясняют более комфортной обстановкой для роженицы, это крайне опасно для матери и плода. Часто кровотечения, которые удается остановить только после транспортирования матери в операционный зал роддома, приводят к развитию синдрома Шихана.

Что нужно запомнить?

1. Синдром Шихана – серьезная эндокринная патология, возникающая после осложненных родов из-за полного или частичного некроза гипофиза;
2. Основная причина развития синдрома Шихана – массивные родовые кровотечения, приводящие к ишемии;
3. Выделяют глобальную, частичную и комбинированную формы болезни;
4. Наиболее распространенный и первый симптом болезни – отсутствие лактации;
5. Для постановки диагноза определяют гормональный фон пациентки и проводят прицельную рентгенографию;
6. Основной метод лечения – заместительная терапия;
7. При несоблюдении лечения возможен летальный исход;
8. Планирование беременности и профилактика тяжелых родов и массивных кровопотерь предотвращают развитие патологии.

Литература

• Айламазян, Э.К. Акушерские кровотечения (профилактика и лечение) / Э.К. Айламазян, М.А. Репина, Т.У. Кузьминых // Акушерство и гинекология. -2009. — № 3. — С. 15-20.
• Бакшеев, Н.С. Маточные кровотечения в акушерстве / Н.С. Бакшеев // Киев.: Здоров я, 1970. — 452 с.
• Волков, Р.В. Разбор парных случаев: материнская смертность и история болезни едва не умершей женщины // Отчёт о мероприятии. Научно-практический семинар «Репродуктивный потенциал России. Сибирские чтения». Новосибирск, 2012. — С. 5-6.
• Каюмова, A.B. Оптимизация мониторинга беременных женщин с угрожающими жизни состояниями: дис. … канд. мед. наук.: 14.00.01 / Каюмова Алена Владимировна. — Екатеринбург, 2009. — 160 с.
• Профилактика и лечение акушерских кровотечений как фактор снижения материнской смертности / Е.А. Чернуха, Л.М. Комисарова, Т.А. Федорова, Т.К. Пучко // Акушерство и гинекология. 2008. № 3. С. 23-25.
• Савельева, Г.М. Материнская смертность и пути её снижения / Г.М. Савельева, М.А. Курцер, Р.И. Шалина // Акушерство и гинекология. — 2009. -№ 3. — С. 11-15.
• Тромбогеморрагические осложнения в акушерско-гинекологической практике: руководство для врачей / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе, JI.M. Смирнова [и др.]. — М.: МИА, 2011. — 1056 с.
• Critical bleeding in pregnancy: a novel therapeutic approach to bleeding / Baudo F., Caimi T.M., Mostarda G. [et al.] // Minerva Anestesiol. — 2006. — V. 72. — P.389-393.
• World Health Organization, UNICEF, UNFPA, World Bank (2012) Trends in Maternal Mortality 1990 to 2010. Geneva, Switzerland: WHO